心臓の病気 ファロー氏四徴症

チアノーゼ 心臓疾患

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★ ファロー氏四徴症

 どんな病気か
 チアノーゼのあらわれる先天性心臓疾患のうち、もっとも多くみられる。

 (1)肺動脈狭窄、(2)高位心室中隔欠損、(3)大動脈騎乗(大動脈が右方にかたより心室中隔欠損の上にまたがった形になる)、(4)右心室肥大の四つの徴候をそなえるのが、この病気の特徴である。

 肺動脈狭窄は、主として肺動脈弁下部の右心室心筋の肥厚によって起こり、右心室から拍出される静脈血は狭窄に妨げられて、心室中隔欠損を通って大動脈に流れ込み、チアノーゼをおこす。

 症状
 強度のチアノーゼとともに、手足の指さき、つめの部分が丸く大きくなった太鼓ばち指がみられる。

 呼吸困難が強く歩行の開始が遅れる。かけ足ができず、長く歩くこともできない。少し歩くと、うずくまって休む姿勢をとる。

 高度のものでは、歩行も泣くこともできず、ほ乳も困難となる。また、引きつけ(無酸素症の発作)をおこすこともある。

 引きつけを起こしたときは、静かに寝かせて、酸素吸入を行なう。

 高熱時や夏には、脳血栓症の心配があるので水分の補給に気をつける。

 治療
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 根治的な手術は、人工心肺を使って右心室を切開し、肺動脈狭窄を切除し、右心室中隔欠損を合成繊維で閉鎖する。肺動脈が細いときは、合成繊維片を縫いつけて拡大する。

 根治的手術は4〜5歳以下の幼児や肺動脈が非常に細いものでは危険率が高い。そのため、鎖骨下動脈と肺動脈、または大動脈と肺動脈を吻合して、動脈血中の酸素を増やし症状を改善させる手術をする。

 4〜5歳以下の幼児でも、症状が軽く無酸素性の発作が起こらない場合は、育児に注意しながら成長するのを待って根治的手術を行なう。



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