血友病 血液凝固

トロンボプラスチン 病気

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 ★ 血友病

 どんな病気か
@ トロンボプラスチン因子の異常
 血友病は血液凝固因子の障害による出血性疾患で、トロンボプラスチン因子の異常(欠乏)により発病する代表的な疾患である。

A 単一な疾患ではない
 従来、血友病は単一な血液疾患と考えられていたが、凝固因子の研究が進むにしたがい、抗血友病グロブリンの欠乏症(血友病A。血友病の大部分はこのなかに入る)以外に、血漿トロンボプラスチンの欠乏症(血友病B)や、さらに異なる因子の欠乏症(血友病C、血友病D)が含まれていることが分かった。したがって血友病は単一な疾患でなく、現在では、血液凝固因子に異常のある疾患群と考えられている。

B 遺伝性疾患である
 血友病A、Bは劣性伴性遺伝形式をとり、発症は男性に限られ、女性は遺伝因子の伝達者となる。血友病Cは男女両性にあらわれ、優性遺伝形式をとる。

 血友病Aの患者と、遺伝因子をもたない女性との間に生まれた娘はすべてその遺伝因子の伝達者となるが、息子は、すべて遺伝因子から解放される。

 遺伝因子をもつ女性と持たない男性との間に生まれた娘の半数は、遺伝因子の伝達者となり、息子の半数は血友病A患者となる可能性がある。

 血友病A患者(男性)と同因子伝達者(女性)との間に生まれた息子の半数は、血友病A患者となり、半数は、同因子から解放される。娘の半数は因子伝達者となり、他の半数は血友病患者となる可能性が考えられるが、従来、女性には血友病A患者は出ていない。この理由は、まだ明らかにされていない。
 
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C 出血傾向は幼少児にあらわれる
 血友病は、多くは出生時の臍帯よりの出血、幼少児に抜歯したさいの出血、その他の出血性素因の出現により、気づかれる。このさいに遺伝的、ないし先天的素因も気づかれる。

 症状
@ 関節出血
 血友病の出血に特有な症状である。その出血の吸収がのびたり、またしばしば出血が再発するため、関節は二次的に変形する。

A 皮膚、粘膜の自然出血があらわれない
 これも血友病の特有な症状である。
 



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